Patologie Ipofisarie

Sono la causa più comune di massa che si sviluppa nella sella turcica e nella stragrande maggioranza dei casi sono patologie benigne.
In base alle loro dimensioni, si suddividono in micro-adenomi (diametro inferiore a 1 cm) e macro-adenomi (superiori al centimetro).
Gli adenomi ipofisari voluminosi possono provocare cefalea ed effetti compressivi legati alla massa che si espande in una zona ristretta. Questa espansione può portare al coinvolgimento dei nervi cranici che passano vicino all’ipofisi (in particolare le vie ottiche, soprattutto con limitazioni della vista laterale) oppure alla compressione della restante ipofisi sana, con manifestazioni cliniche da deficit di uno o più ormoni ipofisari (ipopituitarismo).
Gli adenomi ipofisari possono essere non secernenti, e quindi manifestarsi unicamente per i fenomeni compressivi, oppure produrre uno (o raramente più) ormoni ipofisari in eccesso:

• PRL: disturbi sessuali
• GH: acromegalia
• ACTH: ipercortisolismo da malattia di Cushing
• TSH: ipertiroidismo centrale
• LH-FSH: di solito non danno un quadro clinico diverso da quelli non secernenti

Gli adenomi ipofisari vanno differenziati dalle altre masse che si possono sviluppare in questa regione.
La risonanza magnetica è il miglior esame diagnostico per definire le dimensioni e le caratteristiche delle masse sellari e orientare il successivo programma diagnostico e terapeutico.

Adenomi prolattino-secernenti o Prolattinomi

La prolattina è un ormone prodotto dall’ipofisi, che aumenta in modo fisiologico durante la gravidanza e l’allattamento.
Il prolattinoma è il tipo più frequente di adenoma ipofisario e nella maggior parte dei casi è curabile con una terapia farmacologica (pillole di cabergolina o bromocriptina).
Nella donna è spesso di piccole dimensioni e si manifesta per le alterazioni del ciclo mestruale, nell’uomo raggiunge spesso dimensioni maggiori e si manifesta con riduzione della libido e impotenza.
Una volta avuto il sospetto, bisogna eseguire correttamente il dosaggio della prolattina, ormone che è fortemente influenzato dallo stress e dall’utilizzo di numerosi farmaci di uso comune. Una volta posta la diagnosi, si deve eseguire una risonanza magnetica della sella turcica.
La terapia ha lo scopo di normalizzare i livelli di PRL, eliminare i disturbi sessuali e ridurre le dimensioni dell’adenoma (che in taluni casi può anche scomparire).

Acromegalia

La malattia è determinata dall’eccessiva produzione di GH da parte di un adenoma dell’ipofisi, che è spesso un macroadenoma.
Le manifestazioni cliniche sono insidiose e si sviluppano lentamente nel tempo, portando spesso alla diagnosi solo dopo anni.
I segni clinici caratteristici sono ingrossamento di mani e piedi (spesso si modifica il numero delle scarpe), allargamento del naso, aumento di volume della lingua, sporgenza delle bozze orbitarie, dolori articolari, sudorazione eccessiva, russamento. A volte si associano anomalie del metabolismo glucidico (fino al diabete) e ipertensione arteriosa e ci possono essere complicanze cardiovascolari, respiratorie e metaboliche.
La diagnosi si basa sul dosaggio ormonale (GH e IGF-1) e sulla successiva valutazione con RM.
La scelta terapeutica più opportuna va discussa per ogni singolo paziente, in relazione alle caratteristiche del paziente (età e altre malattie), dell’adenoma (grandezza e forma) e della malattia (livelli ormonali e complicanze). Ove possibile con sicurezza, conviene la neurochirurgia per l’asportazione dell’adenoma. Esistono poi farmaci (per la maggior parte in forma iniettiva) che consentono di controllare i sintomi, ridurre i livelli ormonali ed evitare che l’adenoma cresca di dimensioni.
Visto il coinvolgimento sistemico dell’organismo, la malattia deve essere attentamente monitorata dallo specialista endocrinologo.

Malattia di Cushing

È determinata nel 95% dei casi da un micro-adenoma ipofisario che produce ACTH ed è spesso difficile da diagnosticare.
I segni clinici caratteristici sono obesità addominale, riduzione della muscolatura e della forza, fragilità della pelle, ipertensione arteriosa, anomalie del metabolismo glucidico (fino al diabete), osteoporosi, labilità emotiva.
La malattia può essere molto grave e ogni sforzo deve essere fatto per arrivare a una diagnosi precoce e a una terapia risolutiva.
La diagnosi viene fatta con dosaggi ormonali su sangue e urine, prima e dopo la somministrazione di farmaci, per valutarne le modificazioni (test dinamici). Fatta la diagnosi di ipercortisolismo, bisogna trovarne la causa, attraverso l’esecuzione di risonanza magnetica (ed eventualmente di altri esami più complessi).
La terapia è neurochirurgica, con la ricerca e l’asportazione del microadenoma ipofisario. Si può associare una terapia farmacologica (che p comunque meno efficace) nei casi di recidiva o in attesa dell’intervento.
Nei casi più gravi con recidiva della malattia, si può arrivare fino all’asportazione di entrambe le ghiandole surrenali (a cui dovrà seguire una terapia sostitutiva degli ormoni surrenalici che a quel punto saranno mancanti).

Ipopituitarismo

Si tratta della riduzione della secrezione di uno o più ormoni ipofisari.
Può essere conseguenza dell’adenoma ipofisario, che a causa delle sue dimensioni comprime il tessuto ipofisario sano e non permette la normale secrezione ormonale, oppure secondario all’intervento di asportazione di adenomi particolarmente voluminosi o a trauma cranico.
Può essere parziale o totale, in relazione al numero di ormoni ipofisari coinvolti. La diagnosi si fa con i dosaggi ormonali.
La terapia richiede la sostituzione degli ormoni mancanti: quella degli ormoni surrenalici e tiroidei è indispensabile per la vita, quella degli ormoni sessuali e del GH migliora lo stato di salute generale. La terapia ben gestita permette un’ottima qualità di vita.

Diabete insipido

Dipende dalla carenza di ADH, per una lesione espansiva nella regione sellare (più comunemente un craniofaringioma) o in seguito a intervento neurochirurgico o trauma cranico.
Si manifesta con aumento del senso della sete (si possono bere fino a oltre 10 litri di acqua al giorno) e della quantità di urine (non si riesce a dormire bene per la continua necessità di bere e di urinare).
Se non ci sono cause note, si fanno dei test per arrivare alla diagnosi e poi si somministra un farmaco, la desmopressina, che “chiude il rubinetto” e permette una vita normale.